اپیدرمولیز بولوزا اکتسابی (Epidermolysis bullosa acquisita - EBA) یک بیماری نادر، مزمن و اکتسابی خودایمنی پوستی و مخاطی است که با تاول‌های زیر اپیدرمی سفت و حباب‌های بزرگ مشخص می‌شود. این بیماری عمدتاً در بزرگسالان در دهه‌های چهارم و پنجم زندگی رخ می‌دهد، اگرچه در جمعیت کودکان نیز از سن ۲ هفتگی تا ۱۷ سالگی گزارش شده است. بر اساس یک متاآنالیز، حدود ۴.۶ درصد از بیماران مبتلا به EBA زیر ۱۷ سال سن دارند و هیچ تمایل جنسیتی خاصی در این بیماری دیده نمی‌شود. مواردی از EBA نوزادی به دلیل انتقال غیرمستقیم آنتی‌بادی‌های مادری نیز گزارش شده است.
مکانیسم ایمنی
در بیماران مبتلا به EBA، آنتی‌بادی‌های خودایمنی علیه کلاژن نوع هفت (type VII collagen)، که یک جزء اصلی از غشای پایه پوست است، تشکیل می‌شوند. شایع‌ترین هدف آنتی‌ژنی، بخش غیر کلاژنی ۱ (noncollagenous1 - NC-1) از کلاژن نوع هفت است. معمولاً این آنتی‌بادی‌ها از نوع ایمنوگلوبولین G (IgG) هستند، اما زیرگروه‌های IgA، IgE و IgM نیز گزارش شده‌اند.
فرم‌های بالینی
بر اساس تعریف گروه بین‌المللی بیماری‌های تاولی، چندین فرم بالینی برای EBA وجود دارد:
فرم کلاسیک / مکانوبولوز
این فرم غیرالتهابی است و بر روی نواحی مستعد تروما و سطوح خارجی پوست تأثیر می‌گذارد.
فرم‌های غیرکلاسیک / غیرمکانوبولوز (التهابی)
- شبیه پمفیگوئید بولوز (Bullous pemphigoid - BP): فرم التهابی با ویژگی‌های BP به همراه ضایعات غیرمعمول مانند شکنندگی پوست و میلیا. این فرم با بروز گسترده حباب‌ها و تاول‌ها مشخص می‌شود.
- شبیه پمفیگوئید مخاطی: فرم شبیه پمفیگوئید مخاطی که عمدتاً بر غشاهای مخاطی (دهان، حلق، ملتحمه، ناحیه تناسلی) تأثیر می‌گذارد.
- شبیه پمفیگوئید برانستینگ-پری (Brunsting-Perry): درماتوز تاولی مزمن و عودکننده ناحیه سر و گردن که با آلوپسی اسکارآور همراه است.
- شبیه درماتوز IgA خطی: ارائه‌ای که ممکن است شبیه درماتوز تاولی IgA خطی باشد و با رسوبات خطی IgA در غشای پایه نمایان می‌شود.
فرم‌های التهابی EBA به طور کلی شایع‌تر هستند و درگیری مخاطی نیز رایج است. زیرگونه‌های التهابی EBA با فراوانی بیشتری در جمعیت کودکان دیده می‌شوند.
ارتباطات بالینی
EBA می‌تواند با بیماری التهابی روده (inflammatory bowel disease - IBD)، به ویژه بیماری کرون، مرتبط باشد. در ایالات متحده، تا ۲۵ درصد از بیماران EBA دارای IBD هستند، اما این عدد بین مطالعات مختلف تفاوت زیادی دارد. فرض بر این است که اپیتلیوم آسیب‌دیده روده، کلاژن VII که قبلاً در دسترس نبود را به سیستم ایمنی نمایش می‌دهد، و این منجر به تولید آنتی‌بادی‌های خودایمنی می‌شود که به پوست حمله می‌کنند. همچنین، EBA به عنوان یک پدیده پارانئوپلاستیک و در ارتباط با پسوریازیس ولگاریس، تیروئیدیت، لوسمی لنفوئیدی مزمن، دیابت ملیتوس، آرتریت روماتوئید، سندرم اندوکرینوپاتی چندگانه و آمیلوئیدوز گزارش شده است. یک متاآنالیز شیوع بیماری‌های همراه را نزدیک به ۱۰ درصد تخمین زده است.
ارتباطات با اندوکرینوپاتی‌ها و سایر عوارض سیستمیک در موارد کودکان به همان میزان مشاهده نمی‌شود. موارد اندکی از کودکان که التهاب خودایمنی همراه داشتند، تغییراتی در HLA-DR2 (بیشتر)، HLA-DR4، HLA-DR5 یا HLA-DR7 نیز داشتند.
افزایش بروز EBA در بیماران با فتوتایپ‌های پوستی تیره‌تر قبلاً مشاهده شده بود. اکنون این امر به نمایش غنی‌تر آلل HLA-DRB115:03 در آمریکایی‌های آفریقایی‌تبار و همچنین HLADRB116 نسبت داده شده است.
EBA معمولاً شروع آهسته‌ای دارد و دوره بالینی مزمنی را طی می‌کند. ایجاد اسکار ممکن است منجر به اختلالات ثانویه، به ویژه در دست‌ها و انگشتان، در نوع مکانوبولوز شود. سایر عواقب شامل از دست دادن مو و ناخن، تنگی مری، بیماری لثه، سوءتغذیه و نابینایی است.